루게릭병은
운동신경세포만 선택적으로 사멸하는
질환으로 대뇌겉질의 위운동신경세포와
뇌줄기 및 척수의 아래운동신경세포 모두가
점차적으로 파괴되는 특징을 보이구요.
임상증상은 서서히 진행되는 사지의 위약 및
위축으로 시작하고 병이 진행되면서
결국 호흡근 마비로 수년내에 사망에
이르게 되는 치명적인 질환이에요.
흔하지 않지만 회복이 렵다고 알려진
이병은요
조금씩 조금씩 근육이 굳어지고 마비에
가까워져서 오는 질환인 루게릭병은
1년 10만명당 1~2명 정도만 발생한느데요
문제는 이병을 치료할 약이 존재하지 않는다는거에요.
더욱 정확한 정의를 알아볼까요
감각신경과 운동신경으로 나눠지는데
그중 운동신경에만 침범하면서
선택적으로 사멸시켜 질환으로
근위축성 측삭 경화증이라고 하죠.
근육을 아주 서서히 마비되게 만들기 때문에
시간이 지나면 결국 사망에 이르는 치명적인
질환이라고 할 수 있어요.
대뇌피질부터 뇌간, 척수아래 세포를 파괴하며
마비가 생기는데요.
세계적인 추세로 본다면 35만명
국내에서도 3000여분이 이미 앓고 있다고
알려져있어요.
정확한 원인과 치룝버은 현재는 존재하지 않은
희소난치성 질환이에요.
왜 ? 루게릭병이란 별칭을 얻게되었냐면요
뉴욕 양키스 팀 프로야구 선수 4번타자로
유명한 루게리 선수가 이 질환으로
사망하자 붙여진 이름인ㄴ데요.
우리가 잘아는 물리학자 스티븐 호킹도
마찬가지로 이병을 앓았다고 해요
팔다리 군육 약화와 위축으로 시작해서
경과하다 보면 호흡근까지 마비되어 사망에
이르는 것인데ㅛㅇ.
알려진 바로 따르면 50대 후반으로 시작해서,
남성이 여성보다 2,3배 더 발병한느 것으로
알려져있어요 .
루게릭병 초기증상에 별다른 양상이 없다는것이에요.
운동신경에만 침범되어 운동신경 세포만 파괴한다는
질환으로 알려져 있지 사람에 따라선느 팔,
다리로만 시작할수 도 있고
언어문제를 먼저 시작할 수 있어요.
얼굴근육이죠.
뇌와 감각신경은 정상인 반면에 운동 신경만
손상되는 것이기 때문에
병이 빠르게 진행되는 경우도 있는데요.
적게는 3년 길게는 5년에 호흡마비까지 동반된다면
인공호흡기의 도움을 받아야 하는것이죠.
물론 유전적 요인도 밝혀진 바가 있는데요.
환자들 중 10% 미만이 21번 염색체의 이상으로
가족력이 존재했따고 해요.
루게릭병 초기증상은 팔 다리의 근육이
뛰는 듯하게 움직이고, 이 증상이 한쪽 팔에서
다른 쪽 팔이나 다리로 옮겨간 다면 읫미해
볼수 있게쑞.
경과되는 속도에 맞춰 약물이 개발되고
있지만 아직까지는 제대로된 효과를 보이는
약은 없는거에요.
현재 릴루텍정이라는 약을 사용하기도 하느데요.
생존기간을 연장하는 효과로 쓰일뿐 손상당한
운동신경이나 근육, 근력을 개선시켜주는 효과는
없다고하네요 ㅠㅠ
척수 신경세포손상이 이루어지기 때문에
손사용이 어려워지고 결과적으로 근육이
확빠져나가 가늘어진다는 느낌을 받을 수 있어요
본인의팔다리를 들지 못하는 경우도 있고
잦은 근육통과 자주 피로함을 느낄수도 있죠.
근육이 없기 때문에 부종의 불편함을
경험할 수도 있어요.
이 모든것이 루게릭병 초기증상이에요.
뇌간 부분운동신경계손상은 어눌한 말,
삼키기 어려움, 부정확한 발음등의
언어장애를 동반해요.
그래서 혀와 목, 삼키는 모든것들도
근육이다 보니 침범당하면 삼키고 숨쉬기
어려워지는 호흡곤란이 올수도 있는것이죠.
이렇게 한번 시작된증상들은 일상생활을
정상적으로 하기 어렵게 만들기 떄문에
로뎀 요양병원과 같은 전문 병원에서의 재활이
반드시 필요하게 되는것이에요.
현재는 치료법이 마땅치 않은 루게릭병이기 때문에
특별한 관리가 필요한 것인데요.
완치가 어려울 뿐더러 생각지도 못한
응급상황으로 본인 혹은 가족들만의 케어가
어려울 수 있어요. ㅠㅠ
루게릭병 초기증상에대해 잘살펴보길 바라겠습니다.
모두 건강하세요.